67岁的柯桥市民刘大娘（化名）因为气促的毛病，治疗多年却没有明显改善。

最近，刘大娘来到绍兴市柯桥区中医医院就诊，呼吸科主任医师阮伟良仔细阅片后，发现刘大娘除了肺动脉高压，还存在右肺静脉异位引流至右心房的严重解剖异常。科室专家通过查阅文献，最终确诊刘大娘患上了罕见的弯刀综合征并发肺动脉高压。

“其实2年前我在门诊就看过这个病人，当时我建议她去杭州的医院看，之后她就跑了好多医院，一直没弄清楚病因，这次特意又来找我，我让她住院仔细检查，然后查阅文献，才诊断出这个疾病。”呼吸科刘洋副主任医师说，“病人确诊后心情有些复杂，有开心也有难过，开心的是这么多年终于搞清楚病因了，难过的是病情太重，即使手术后也不能彻底根治。”

阮伟良指出，弯刀综合征为罕见的先天性心脏疾病，因肺血管走行异常，胸片显示形状似一把弯刀而得名。弯刀综合征多发病于婴幼儿时期，儿童发病率为1~3/100000，病情重且预后差，未接受手术的患儿，多在婴幼儿期死亡。刘大娘作为成年患者，可以说是十分罕见。阮伟良说，刘大娘就诊时存在严重的肺动脉高压，仅针对肺动脉高压的治疗，效果不佳，手术及综合治疗是最佳的选择。确诊后，刘洋将刘大娘介绍到上海的医院进行了手术。现在经过手术，刘大娘气促的毛病已有改善。

肺动脉高压为呼吸科的一大类常见疾病，肺动脉高压分为五类，病因复杂，不同分类的肺动脉高压，治疗措施不同。此类疾病常存在严重的缺氧，甚至出现右心衰竭、低血压、晕厥，为猝死的常见病因之一。因此一旦确诊肺动脉高压，要明确肺动脉高压分类，并针对不同病因采取针对性的治疗，才有希望获得良好的结果。

（内容来源：柯桥日报）