近日，绍兴市柯桥区中医医院呼吸科接诊了一名“不寻常”的患者。67岁的刘大娘（化名）因为气促的毛病，多年来辗转各地的多家医院，曾被确诊为肺动脉高压。但经过长期治疗，钱也花了，罪也受了，她气促的毛病却没有明显改善。刘大娘的家人不死心，又带她来到柯桥区中医医院就诊。

通过肺动脉造影等检查，提示她有重度肺动脉高压。呼吸科主任医师阮伟良仔细阅片后，发现刘大娘除了存在肺动脉高压外，还存在右肺静脉异位引流至右心房的严重解剖异常。科室专家通过查阅文献，最终确诊刘大娘患上了罕见的弯刀综合征并发肺动脉高压。

“2年前我在门诊就看过这个病人，当时我建议她去杭州的医院看，没想到一直没弄清病因，这次我让她住院仔细检查，最终诊断她患了这个病。”呼吸科副主任医师刘洋说，病人确诊后心情有些复杂，既开心又难过，开心的是这么多年终于搞清楚病因了，难过的是病情太重，即使手术后也不能彻底根治。

阮伟良指出，弯刀综合征为罕见的先天性心脏疾病，因肺血管走行异常，胸片上状似一把弯刀而得名。弯刀综合征多发病于婴幼儿时期，儿童发病率为1~3/100000，病情重且预后差，未接受手术的患儿，多在婴幼儿期死亡。

刘大娘作为成年患者，可以说是十分罕见，国内目前为止还没有过明确的报道。由于刘大娘就诊时存在严重的肺动脉高压，仅针对肺动脉高压的治疗，效果不佳，手术及综合治疗是最佳的选择。之后，刘大娘经刘洋介绍到上海的医院进行手术，目前气促的毛病已有改善。

（越牛新闻综合笛扬新闻）